Vulvakarzinom

Das Vulvakarzinom wird immer häufiger diagnostiziert.
Die Zahl dieser bösartigen Erkrankung hat sich in der Zeit von 1980 bis 2010 mehr als verdoppelt, insbesondere bei jungen Frauen nimmt der Vulvakrebs zu. Die Behandlungsergebnisse mit den etablierten Verfahren sind trotz Kombination von Operation und Strahlentherapie unbefriedigend. 


Die auf der Grundlage der ontogenetischen Krebsfeldtheorie von der Leipzig School of Radical Pelvic Surgery entwickelte ausschließlich operative Therapie des Vulvakarzinoms hat bei der Erprobung an weit über 100 Patientinnen zu wesentlich besseren klinischen Ergebnissen geführt und wird am Universitätsklinikum Essen unter Studienbedingungen Patientinnen mit einem Vulvakarzinom angeboten.

Der Eingriff verfolgt drei Ziele:

1.    Lokale Tumorkontrolle durch Vulvafeldresektion

2.    Regionale Tumorkontrolle durch therapeutische Lymphknotenentfernung

3.    Anatomische Rekonstruktion mit lokalen Hautflaps

Für jedes der drei Behandlungsziele stehen mehrere Operationstechniken zur Verfügung, die individuell in Abhängigkeit von der Tumor- und Patientensituation angewandt werden.

Vulvafeldresektion (VFR)

Die VFR entfernt das anatomisch aus der Embryonalentwicklung abgeleitete mögliche lokale Ausbreitungsgebiet teilweise oder ganz. Entscheidend für eine zielgenaue Festlegung der Resektionslinien zur vollständigen Krebsentfernung ist eine Kartierung („Mapping“) der Krebsausbreitung: Dies wird durch eine der VFR vorausgehende Probennahme an den Grenzen der embryonal festgelegten Krebsfelder ermöglicht. Die untere Abbildung gibt einen Überblick über die unterschiedlichen Operationsverfahren.

Therapeutische Lymphknotenentfernung ohne Nachbestrahlung

Aus der ontogenetischen Krebsfeldtheorie ergibt sich eine eindeutige anatomische Beziehung zwischen dem für das jeweilige Krebsstadium möglichen Ausbreitungskompartiment und den Lymphknoten, die diesen Geweberaum drainieren. Daraus kann das abgestufte Risiko für den metastatischen Befall bestimmter Lymphknotenregionen bestimmt und eine maßgeschneiderte operative regionale Therapie konzipiert und umgesetzt werden. Diese spannt den Bogen von der gezielten Entfernung der Wächter (Sentinel)-Lymphknoten über die inguinale first-line Lymphonodektomie, die inguinale second-line Lymphonodektomie bis zur inguino-pelvinen third-line Lymphknotenentfernung. Die chirurgische Anatomie, die Planung und die Durchführung der Lymphknotenentfernung unterscheiden sich grundlegend von dem konventionellen Vorgehen insofern, als hier eine risikoadaptierte, schrittweise Lymphknotenentfernung erfolgt, was den vollständigen Verzicht auf eine zusätzliche Strahlentherapie.

Anatomische Rekonstruktion: Wiederherstellung von Funktion, Ästhetik und Empfinden

Neben den Körperfunktionen, die die Vulva als Fortpflanzungs- und Ausscheidungsorgan erfüllt, sind ihre Ästhetik und ihre Sensitivität für die körperliche Identität der Frau und die sexuelle Lebensqualität essenziell. Ihre operative Wiederherstellung muss deshalb ein wesentlicher Bestandteil der Behandlung des Vulvakarzinoms sein. Die Grundprinzipien der anatomischen Rekonstruktion nach einer VFR sind die Erhaltung zweier längsgestellter Hautfalten und eines dehnbaren und genügend weiten Scheideneingangs, die Gewährleistung eines Hautempfindens, das dem der ursprünglichen Vulvaregion entspricht, also im Wesentlichen durch die Pudendal- und Genitofemoralnerven vermittelt wird, und die Bewahrung einer ungestörten Miktion und Defäkation.

Da die VFR den vollständigen Erhalt desjenigen Gewebes erlaubt, das trotz unmittelbarer Nähe zum bösartigen Tumor nicht zum Krebsfeld gehört, z.B. die großen Schamlippen und die aus der Analplatte hervorgegangenen Strukturen des Afters, können mit etablierten plastischen Operationsverfahren in nahezu allen Fällen nach einer partiellen oder totalen VFR die Ziele der anatomischen Vulvarekonstruktion erreicht werden.

Individuelle Tumortherapie

Jede Patientin mit Verdacht auf oder bereits histopathologisch nachgewiesenem Vulvakarzinom wird in Kurznarkose gynäkologisch untersucht. An zahlreichen Stellen ihrer Schamregion werden winzige Gewebeproben entnommen und histologisch beurteilt. Danach wird eine „Landkarte“ erstellt, die das ontogenetische Tumorstadium und das mögliche Ausbreitungsgebiet des Tumors angibt.

Auf der Grundlage dieser Informationen wird der operative Behandlungsplan konzipiert und mit der Patientin genau besprochen. Die Operation beginnt in der Regel mit der regionalen Therapie, dann folgen Lokalbehandlung und Rekonstruktion. Während des Eingriffs steht der Operateur in ständigem Kontakt mit dem Pathologen, der die entfernten Lymphknoten und die Ränder des Präparates auf maligne Zellen untersucht.

Der mittels prä- und intraoperativer klinischer und histopathologischer Diagnostik individualisierte Behandlungsprozess ist durch ein Flussdiagramm festgelegt und transparent. Die mitbehandelnden Kollegen und Kolleginnen und auch die betroffenen Patientinnen und ihre Angehörigen können so diese Präzisionstherapie mitverfolgen und verstehen.

Komplikationen, Folgen, Tumorrückfälle

Obwohl die neuen Operationsprinzipien und –techniken des Vulvakarzinoms nach den bisherigen Erfahrungen die Behandlungsergebnisse der konventionellen Therapie bei Weitem übertreffen, kann weder erwartet werden, dass sie keine ungünstigen Folgeerscheinungen nach sich ziehen, noch dass sie die Heilung der Krebserkrankung garantieren. Ein nicht lösbares Problem besteht darin, dass das Operationsgebiet in der Schamregion aufgrund der anatomischen Nähe zum Darmausgang und der natürlichen Keimflora der Vagina trotz aller desinfektorischer und antibiotischer Maßnahmen niemals keimfrei gemacht werden kann. Deshalb ist jede Operation an der Vulva mit einem Risiko der Wundinfektion behaftet. Es muss auch darauf hingewiesen werden, dass selbst die beste Rekonstruktion bei uneingeschränkter Heilung dem gesunden Normalzustand unterlegen ist. Dennoch haben unsere Untersuchungen gezeigt, dass in den meisten Fällen ein Ergebnis erzielt werden kann, welches die Lebensqualität der Patientin in allen Bereichen nicht oder nur wenig beeinträchtigt. Der „Preis“ der therapeutischen Lymphknotenentfernung, die zur Heilung des Vulvakarzinoms erforderlich ist, besteht in einem Risiko der Ausbildung von Lymphödemen in der unteren Körperhälfte. Etwa bei der Hälfte der Patientinnen treten Lymphödeme meistens in geringer, selten in mäßiger Ausprägung auf.


Das Wesen einer bösartigen Erkrankung erklärt auch, dass es keine 100%ige Heilungsgarantie geben kann. Bei einer partiellen VFR, die beim frühen Krebsstadium durchgeführt wird, werden Teile des Krebsfeldes erhalten, in denen ein zweites Karzinom entstehen kann. Die Wahrscheinlichkeit eines Zweitkarzinoms ist aber deutlich geringer als die definitive Tumorfreiheit. Somit wird der beste Kompromiss aus onkologischer Sicherheit und Erhalt der körperlichen Integrität angestrebt. Lebenslange gynäkologische Vorsorgeuntersuchungen werden in diese Fällen angeraten. Bei fortgeschrittenen Krebserkrankungen wird zwar das gesamte aus der Embryonalentwicklung abgeleitete Vulvafeld entfernt, aber auch hier kann die mikroskopische Untersuchung nicht ausschließen, dass sich die Krebszellen schon weiterentwickelt haben und damit das Krebsfeld des nächsten ontogenetischen Stadiums befallen können. Dieses ist aber viel zu groß, um vorsorglich mitentfernt zu werden.

Fazit

Nach unseren Erkenntnissen und klinischen Erfahrungen bietet das angebotene Behandlungskonzept der VFR mit therapeutischer Lymphknotenentfernung und anatomischer Rekonstruktion auf der Grundlage der ontogenetischen Krebsfeldtheorie die derzeit bestmögliche Heilungschance für die bösartige Erkrankung bei einem Minimum an behandlungsbedingten negativen Folgen. Als forschende Einrichtung arbeiten wir an weiteren Möglichkeiten, die Ergebnisse zu verbessern.

Vaginalkarzinom

Die Scheide wird selten vom Krebs befallen, etwa 300 Fälle von Vaginalkarzinomen werden in Deutschland pro Jahr diagnostiziert. Das Therapiekonzept entspricht dem des Zervixkarzinoms: frühe Stadien (I) werden mit einer Operation, fortgeschrittene Stadien (II-IV) mit (Chemo)Radiotherapie behandelt. Für die konventionelle Tumoroperation, die radikale Kolpektomie, gelten ähnliche Argumente wie bereits beim Zervixkarzinom dargelegt. Es handelt sich um eine empirische Operationstechnik, die auf Präparationsartefakten basiert.

Entwicklungsgeschichtlich ist die Vagina ein Subkompartiment des Müllerschen (paramesonephrischen) Kompartiments. Ihre Bildung erfolgt nur beim weiblichen Phänotyp durch Interaktion des Genitalgängesystems mit dem Urogenitalsinus, dem kloakalen Mesenchym, und dem genitalen Zölom-Mesoderm.  Die lokale Ausbreitung des Vaginalkarzinoms in den verschiedenen malignen Progressionsstadien kann mit dieser ontogenetischen Anatomie präzise erfasst werden. Ebenso wie beim Zervix- und beim Vulvakarzinom bestimmt das ontogenetische Tumorstadium das Ausmaß des zu resezierenden Gewebes. Als Oberflächen- (epithelialer) krebs bereitet sich das Vaginalkarzinom relativ früh auch über die regionalen Lymphknoten aus. Wegen der festen Beziehung zwischen einem Oberflächengewebe und seinen immunkompetenten Lymphknoten kann auch die regionale Tumorausbreitung mit der ontogenetischen Anatomie über die first-line, second-line und third-line Lymphknotenregionen genau bestimmt werden.



Abdominoperineale totale mesometriale Resektion  (apTMMR)

Die operative Therapie des Vaginalkarzinoms im Rahmen der ontogenetischen Krebsfeldchirurgie erfolgt bis zum ontogenetischen Stadium oT2 in Form einer abdominoperinealen totalen mesometrischen Resektion, die die operative Entfernung der gesamten Vagina und des Mesokolpiums einschließt. Die therapeutische Lymphonodektomie wird in Analogie zum Zervixkarzinom vorgenommen.

Bezüglich der individuellen Tumortherapie des Vaginalkarzinoms und der Komplikationen der apTMMR gelten die für das Zervixkarzinom gemachten Angaben. Eine operative Scheidenrekonstruktion durch Dickdarmabschnitte ist möglich. Die Patientin wird in diesem Fall über alle Pro- und Kontra-Aspekte ausführlich informiert. Die Seltenheit der Erkrankung lässt einen validen Vergleich der Behandlung mit der Krebsfeldoperation gegenüber der konventionellen radikalen Kolpektomie nicht zu. Die mit der apTMMR erzielte 5-Jahres-Überlebens-rate von 93% bei 15 Patientinnen mit oT1 und oT2 Tumoren ist jedoch als ein sehr gutes Ergebnis zu werten.

Univ.-Prof. Dr. med. habil. Rainer Kimmig

Direktor
Steckbrief

Univ.-Prof. Dr. med. habil. Rainer Kimmig

Direktor

MITGLIEDSCHAFTEN

  • Ärztlicher Leiter des Uni-Brustzentrums Essen Uni-Brustzentrums
  • Ärztlicher Leiter des gynäkologischen Krebszentrums
  • Deutsche Krebsgesellschaft (DKG)
  • Leiter des Studienleitzentrums Ovarialkarzinom AGO Ovar
  • Leiter der Sektion "Gynäkologische Onkologie" des Comprehensive Cancer Center (CCC) Essen  Westdeutsches Tumorzentrum (WTZ)
  • Head of "European Centre in Gynaecological Oncology"
  • European Society of Gynaecological Oncology (ESGO)
  • Head of "European Training Centre for Obstetrics and Gynaecology "
  • European Board and College of Obstetrics and Gynaecology (EBCOG)
  • Member of Faculty "European Academy of Senology"

WEITERBILDUNGSERMÄCHTIGUNGEN

  • Ordinarius für Frauenheilkunde und Geburtshilfe der Universität Duisburg-Essen
  • Facharzt für Frauenheilkunde und Geburtshilfe  
  • Schwerpunktbezeichnung: Gynäkologische Onkologie
  • Schwerpunktbezeichnung: Spez. Geburtshilfe und Perinatalmedizin
  • Fakultative Weiterbildung: Spez. operative Gynäkologie, MIC II Operateur
  • Weiterbildungsermächtigung Facharzt für Frauenheilkunde und Geburtshilfe
  • Weiterbildungsermächtigung Spezielle Geburtshilfe und Perinatalmedizin

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